תסמונת כאב אזורי מורכב היא מחלה פרוגרסיבית של מערכת העצבים האוטונומית. מחלה זאת מתאפיינת בכך שעוצמת הכאב בה אינה פרופורציונלית לנזק המקורי שגרם להתפתחותה. חולה במחלה זאת יסבול מלבד מכאב קשה גם ממגבלות תנועה, נפיחות, שינויי גוון בעור ועוד.
כאבים מהווים את אחת הבעיות הקשות שאיתן מתמודד האדם. למעשה הכאב מהווה את הסיבה המרכזית לצריכת שירותים רפואיים. ההשפעות של הכאב גולשות אל חיי הנישואים, חיי משפחה, חיים חברתיים, קריירה ועוד. לעתים הפגיעה באיכות החיים היא כל כך קשה שהחולה לוקה בדיכאון ומאבד את הרצון לחיות. בכל מקרה של כאב כרוני יש לקחת בחשבון את האבחון של תסמונת כאב אזורי מורכב. הפרעה בריאותית זאת קרויה בלעז Complex Regional Pain Syndrome או בקיצור CRPS.
תסמונת כאב אזורי מורכב – רקע
תסמונת כאב אזורי מורכב (CRPS) היא הפרעת כאב כרונית המשפיעה על הגפיים. עם זאת ישנם מקרים שבהם היא מתפתחת ו/או מתפשטת בכול חלקי הגוף כולל בגב ובצוואר. הפרעה זאת מופיע לרוב לאחר פציעה או ניתוח. CRPS הוא מצב נדיר יחסית, עם שכיחות משוערת של:
- 5 עד 26 לכל 100,000 אנשים באוכלוסייה הכללית
השכיחות עשויה להשתנות בהתאם לגורמים כגון גיל, מגדר ונוכחות של גורמי סיכון מסוימים. CRPS שכיח יותר אצל נשים מאשר אצל גברים, ושכיח יותר אצל מבוגרים בגיל העמידה מאשר אצל ילדים או קשישים. חלק מגורמי הסיכון להתפתחות CRPS כוללים שברים, נקעים, ניתוחים, אימוביליזציה, זיהומים, לחץ נפשי ונטייה גנטית.
בעבר כונתה התסמונת בשמות אחרים כולל בין היתר:
- "החזר סימפתטי דיסטרופי" (Reflex sympathetic dystrophy, RSD)
- תסמונת כתף – יד (Shoulder-hand syndrome)
- קאוסלגיה (Causalgia)
- דלדול על-שם סודק (Sudek's atrophy) ועוד
CRPS מאובחן קלינית באמצעות קריטריוני בודפשט:
- כאב חמור במיוחד שאינו פרופורציונלי לטראומה הראשונית. לעיתים קרובות הכאב מלווה באחד או יותר מהתסמינים הבאים: בשינויים בצבע העור, טמפרטורה, נפיחות, הזעה, צמיחת שיער וציפורניים ורגישות למגע או גירויים
הפתופיזיולוגיה המדויקת של CRPS אינה מובנת במלואה, אך היא כוללת מנגנונים מרובים כגון דלקת, בצקת נוירוגנית, תפקוד לקוי סימפתטי, רגישות מרכזית וארגון מחדש של קליפת המוח. אבחון וטיפול מהירים מעלים את הסבירות לפרוגנוזה טובה יותר.
מערכת העצבים האוטונומית
מערכת העצבים האוטונומית (Autonomic nervous system) היא כפי ששמה מרמז עצמאית ואינה מצויה בשליטתנו. מדובר במערכת המורכבת למעשה משתי מערכות שונות ובעלות מטרות שונות:
- מערכת העצבים הסימפתטית
- והמערכת הפארא-סימפתטית
באמצעות מערכת העצבים הסימפתטית (The sympathetic nervous system) אחראית על התפקוד שלנו במצבי חירום, לחץ וסכנה. במצבי חירום הגוף חייב להוציא לפעול או להחליט האם "להילחם או לברוח" (Flight or fight). לצורך פעילותה ותיעול האנרגיה הדרושה נעזרת מערכת העצבים הסימפתטית בהשפעתה על איברי הגוף השונים. בין היתר היא משפיעה על:
- קצב הלב
- לחץ הדם
- הזעה
- וויסות זרימת הדם אל איברים פנימיים
- הרמת הסוכר בדם
- הפרשת אדרנלין
- הרפיית שרירי הנשימה ועוד
תפקוד של הגוף בעתות שגרה ומנוחה נשלט על ידי ממערכת העצבים הפארא-סימפתטית (Parasympathetic nervous system). ההשפעה של מערכת זאת מושתת בין היתר על:
- תפקוד הלב וכלי הדם
- על הנשימה
- על העיכול ועוד
תסמונת כאב אזורי מורכב – סיווג
ישנם שני סוגים של תסמונת כאב אזורי מורכב (CRPS) סוג I וסוג II:
תסמונת כאב אזורי מורכב סוג I
- הסוג השכיח ביותר
- שם נוסף: "רפלקס סימפתטי ניווני" (Reflex sympathetic dystrophy, RSD)
- נזק, אפילו מינימלי לאחת מרקמות הגוף יכול לגרום לתסמונת כאב אזורי מורכב מסוג I
- על פניו תסמונת כאב אזורי מורכב מהסוג הראשון לא נגרמת בעקבות נזק ישיר לעצב. עם זאת מחקר אמריקאי משנת 2006 מצא נזק לסיבי העצבים הקטנים (Small-fiber nerve) ברובם המכריע של הפציעות שנחקרו וגרמו ל- CRPS מסוג I.
תסמונת כאב אזורי מורכב סוג II
- רק חלק קטן מהמקרים של CRPS הם מסוג II
- שמות אחרים: "כאב עצבי לאחר טראומה" (Post traumatic neuralgia) או "קאוסלגיה" (Causalgia)
- הגורם להתפתחות סוג זה של תסמונת כאב הוא נזק לסיב עצב פריפרי.
הפרעות שעלולות להוביל להתפתחות כאב אזורי מורכב
נזקים שעלולים לגרום לתסמונת כאב אזורי מורכב כוללים בין היתר:
- פציעה בסיבי עצבים הקטנים
- נזק לגידים
- פציעת שרירים
- פציעת רצועות
- פגיעה בעור
- דלקת באחת הבורסות
- נזק בעצמות (שבר או סדק) ועוד
בין מנגנוני הפגיעה האפשריים נמנה:
- פציעת ספורט
- תאונת דרכים
- בעקבות נפילה
- נקיעה של מפרק
- שבר גרמי והטיפול באמצעות גבס
- בעקבות ניתוח
- בגלל כווייה
- בעקבות דלקת זיהומית
- בגלל תסמונות לכידה עצבית (מרפק, שורש כף היד, קרסול)
- עקב פציעות ממאמץ חוזר (Repetitive Stress Injuries, RSI) ועוד.
גורמים לתסמונת כאב אזורי מורכב
לא ברור מה גורם להתפתחות תסמונת כאב אזורי מורכב. עם זאת ידוע שמגוון רחב של פגיעות או מחלות עלול להוביל להתפתחותה. בין גורמי הסיכון להתפתחות המחלה נמנה החל מחבלה שולית או דלקת באחת הגפיים וכלה בשבץ מוחי, אוטם שריר הלב, גידולים סרטניים ועוד. ישנם חוקרים המאשימים בהתפתחות תסמונת זאת את הפגיעה בסיבי העצב הקטנים.
פגיעה זו מובילה שרשרת תגובות הכוללת התרחבות כלי הדם במקום, בצקת, לחץ על סיבי העצבים ועל כלי הדם, נזקים עצביים הגורמים לכאבים, שינויים תחושתיים ושינויים בטמפרטורה של העור. חוקרים אחרים טוענים שפגיעה המקורית במערכת החיסונית ותגובת המערכת החיסונית לפגיעה זאת הם האחראים להתפתחות התסמונת. ישנן דעות נוספות ובכללן כאלה הטוענות שפגיעה בכלי הדם היא הגורם להתפתחות התסמונת עוד.
תסמונת כאב אזורי מורכב – סימנים ותסמינים
סימנים ותסמינים אופייניים עלולים לכלול:
- כאבים עזים ומתמשכים
- נפיחות
- נוקשות מפרקית
- תחושת שריפה קשה
הסימנים והתסמינים הללו המחמירים במצב של מנוחה ואינם פרופורציונליים לנזק הראשוני שהוביל להתפתחות התסמונת. הכאבים הנובעים מתסמונת זאת מוגדרים ככאבים הכרוניים הכי קשים על פי סולם מקגיל (McGILL Pain Index). סימנים ותסמינים נוספים שתסמונת זאת עלולה לכלול כוללים:
- רגישות קיצונית למגע בחלק הפגוע
- שינויים בלחות העור
- הזעת יתר
- דקיקות העור
- שוני בטמפרטורת העור
- שינויים בקצב צמיחת השיער
- שוני בקצב והציפורניים
- בעיות שינה
- בעיות בזיכרון ובריכוז ועוד
- חולשת שרירים
- בעיות קואורדינציה
- רעד
- אובדן מתח שריר (Dystonia)
- ירידה בצפיפות העצם ועוד
חשוב לציין שמלבד בגפיים תסמונת CRPS עלולה להופיע גם בחלקי גוף אחרים ובכלל זה בפנים, כתפיים, צוואר וגב, עיניים ובאברים נוספים. נקודה חשובה נוספת היא שבחלק גדול מהמקרים (כ-70%) CRPS עלולה להתפשט מאזור גוף אחד לאזור גוף אחר ובחלק קטן מהמקרים (כ-10%) התסמונת עלולה להקיף אפילו את כול הגוף.
תסמונת כאב אזורי מורכב – אבחון
אין בנמצא בדיקה שיכולה לאבחן באופן וודאי את CRPS. האבחון של CRPS הוא קליני בעיקרו ומתבסס על ממצאי היסטוריה רפואית ובדיקה גופנית.
כדי לבצע את האבחנה הקלינית של CRPS, יש לעמוד בקריטריונים הבאים:
- כאב מתמשך, שאינו מידתי לכל אירוע
- קיום של תסמין אחד לפחות בכל ארבע הקטגוריות הבאות:
- חושי – דיווחים על היפראסטזיה ו/או אלודיניה
- דיווחים על אסימטריה בטמפרטורה ו/או שינויים בצבע העור ו/או אסימטריה בצבע העור
- דיווחים על בצקות ו/או שינויים בהזעה ו/או אסימטריה בהזעה
- דיווחים על ירידה בטווח התנועה ו/או תפקוד מוטורי לקוי (חולשה, רעד, דיסטוניה) ו/או שינויים טרופיים (שיער, ציפורן, עור).
- חייב להציג לפחות סימן אחד בזמן ההערכה בשתיים או יותר מהקטגוריות הבאות:
- עדות לרגישות יתר לכאב (לדקירת סיכה) ו/או אלודיניה (למגע קל ו/או תחושת טמפרטורה ו/או לחץ סומטי עמוק ו/או תנועת מפרק)
- עדות לאסימטריה בטמפרטורה (> 1°C) ו/או שינויים בצבע העור ו/או אסימטריה
- עדות לבצקת ו/או שינויים בהזעה ו/או אסימטריה בהזעה
- עדות לירידה בטווח התנועה ו/או תפקוד מוטורי לקוי (חולשה, רעד, דיסטוניה) ו/או שינויים טרופיים (שיער, ציפורן, עור)
- אין אבחנה אחרת שמסבירה טוב יותר את הסימנים והתסמינים.
במידת הצורך וכדי לשלול הפרעות אחרות נפנה את החולה לביצוע בדיקות מעבדה ו/או הדמיה. בין הבדיקות נמנה:
- בדיקות הדמיה (צילומי רנטגן, מיפוי עצמות, CT או MRI)
- ו/או בדיקות מעבדה (בדיקות דם, בדיקות הולכה עצבית).
טיפול שמרני בתסמונת
אין ריפוי מלא לתסמונת CRPS עם זאת טיפול וניהול מהירים בעיקר אצל ילדים עשוי להעניק את התוצאות הטובות ביותר. לעתים טיפול מהיר ויעיל יכול אפילו לרפא המחלה ולהחזיר את התפקוד למצב נורמלי.
- מטרת הטיפול היא בראש וראשונה הפחתת הכאב
- הטיפולים להפחתת כאב התבצעו באמצעות עזרים כגון לייזר רך
- כבר בשלב המוקדם של הטיפול נניע את האזור הפגוע
- נעודד את החולה לחזור לשגרה אקטיבית מהר ככל האפשר
- במהלך הטיפול נשמור על היכולות של החולה ונמנע פגיעה בהן
- השרירים הפועלים על האזור הפגוע יעברו תהליך של איזון גמישות וכוח. שמירה על הדינמיות של האיבר הפגוע תורמת לנרמול זרימת הדם ולהפחתת הכאב ויתר הסימנים והתסמינים
הטיפול הרפואי בתסמונת
במקרים שבהם הטיפול השמרני לא מועיל נפנה את החולה לטיפול רפואי. הטיפולים הרפואיים המוצע לתסמונת הזאת כוללים בין היתר:
- טיפול תרופתי לשיכוך כאב
- הפנייה לפיזיותרפיה
- במקרים קשים גם ניתוח (Sympathectomy).
- במידת הצורך יופנה את החולה לקבלת סעד נפשי כדי להתמודד עם התסכול העז הנובע מהכאבים הקשים והמתמשכים
References:
Goebel A, Bisla J, Carganillo R, et al. A randomised placebo-controlled Phase III multicentre trial: low-dose intravenous immunoglobulin treatment for long-standing complex regional pain syndrome (LIPS trial). Southampton (UK): NIHR Journals Library; 2017 Nov. (Efficacy and Mechanism Evaluation, No. 4.5.) Appendix 3, Research diagnostic criteria (the ‘Budapest Criteria’) for complex regional pain syndrome. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK464482/
Lloyd EC et al. Complex Regional Pain Syndrome. Am Fam Physician. 2021;104(1):49-55.
Dey S, Guthmiller KB, Varacallo M. Complex Regional Pain Syndrome. [Updated 2023 Aug 7]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-.
Shim H, Rose J, Halle S, Shekane P. Complex regional pain syndrome: a narrative review for the practising clinician. Br J Anaesth. 2019 Aug;123(2):e424-e433. doi: 10.1016/j.bja.2019.03.030. Epub 2019 May 2.
Taylor, SS., Noor, N., Urits, I. et al. Complex Regional Pain Syndrome: A Comprehensive Review. Pain Ther 10, 875–892 (2021).
Disease Maps. What is the prevalence of CRPS Complex Regional Pain Syndrome? https://www.diseasemaps.org/crps/top-questions/prevalence/
Gatti D et al. Complex Regional Pain Syndrome. A Comprehensive Review on Pathophysiology and Clinical Management. Front Pain Res. 2021;2:732343.