תסמונת ריינו אבחון וטיפול

תסמונת ריינו – אבחון וטיפול מהירים עשויים למנוע נזקים משמעותיים בקצות האצבעות והבהונות. הפרעה זאת נגרמת בגלל כיווץ כלי הדם הפריפריים בעיקר באצבעות כף היד ובבהונות כף הרגל. עם זאת, ההפרעה הזאת עלולה לפגוע גם בחלקי גוף נוספים. מתלוננים על תחושת קור, נימול, כאבים בכף היד ובעיקר בקצות האצבעות והבהונות בכף הרגל יתכן שאתם סובלים ממחלת ריינו.

להפרעה זאת מספר שמות ובכלל זה:

• תופעת או מחלת ריינו (Raynaud phenomenon)
• תסמונת ריינו (Raynaud syndrome)

יש להבדיל בין רגישות לקור לבין מחלת ריינו ראשונית או משנית למחלת רקע אחרת. כיווץ בלתי רצוני של כלי דם נגרם לעתים בתגובה לקור או למתח נפשי כרוני. כיווץ כלי דם עלול לגרום לנמק, כאבים בכפות ידיים ובעיקר בקצות האצבעות ועוד. כאשר יש חשד לקיום תסמונת ריינו אבחון וטיפול מהירים עשויים למנוע סיבוכים מיותרים. הטיפול בתופעה מתמקד בעיקר במניעת ההתקפים ותרופות שמטרתן הרחבת כלי הדם.

תסמונת ריינו אבחון וטיפול – רקע

תסמונת ריינו היא הפרעה המשפיעה על כלי הדם הקטנים של האצבעות והבהונות, וגורמת להם להתכווץ בתגובה לקור או מתח. התוצאה היא:

אפיזודות של שינויים בצבע העור, חוסר תחושה, עקצוץ וכאב

תסמונת ריינו יכולה להיות מסווגת לשני סוגים: ראשוני ומשני. תסמונת ריינו ראשונית מתרחשת ללא כל סיבה בסיסית והיא בדרך כלל קלה ולא מזיקה. תסמונת ריינו המשנית קשורה למחלות אחרות, תנאים, תרופות או גורמי אורח חיים המשפיעים על כלי הדם ויכולים לגרום לתסמינים וסיבוכים חמורים יותר.

השכיחות של תסמונת ריינו משתנה בהתאם לאוכלוסייה ולקריטריונים המשמשים לאבחנתה. על פי כמה מחקרים:

• השכיחות הכוללת היא כ 3% – 5% מהאוכלוסייה הכללית
• נשים מושפעות יותר מגברים
• אנשים צעירים מושפעים יותר מאנשים מבוגרים
• תסמונת ריינו ראשונית גבוהה יותר מתסמונת ריינו משנית, ומהווה כ-80% מהמקרים.

ריינו ראשוני או ריינו משני

תסמונת ריינו על הסימנים והתסמינים שלה עלולה להיות משנית למחלה אחרת או ראשונית ולעמוד בזכות עצמה. תסמונת ריינו ראשונית שכיחה יותר ברוב המקרים גם קלה יותר ובעלת הפוגות רבות יותר. ריינו ראשונית נוטה לתקוף נשים יותר מגברים. עיקר פעילותה הוא בטווח גילים 15 – 30.

תסמונת ריינו משנית הקרויה גם תופעת ריינו היא נדירה יותר, נוטה להיות חמורה יותר ולהתלוות למחלה מערכתית משמעותית. ריינו משנית עלולה להתפתח גם בעקבות:

• כוויות קור
• פציעה ו/או ניתוח בכפות ידיים או כפות הרגליים
• התפתחות של תסמונת התעלה הקרפלית
• ביצוע תנועות חוזרניות (הקלדה?)
• חשיפה ממושכת לוויברציות (פטישון?)
• טיפול בתרופות מסוימות (כגון: חוסמי בטא)
• צריכת כימיקלים אחרים כגון ניקוטין וקוקאין ועוד.

גורמים וגורמי סיכון

הגורמים המדויקים לתסמונת ריינו אינם מובנים במלואם. עם זאת, סביר להניח שהם קשורים לרגולציה לא תקינה של כלי הדם על ידי מערכת העצבים וההורמונים.

תסמונת ריינו ראשונית

בתסמונת ריינו הראשונית, קיימת תגובה מוגזמת של העורקים והעורקים הקטנים לגירויים כגון קור או מתח. באופן תקין כאשר הגוף שלנו נחשף לקור הוא מכווץ את כלי הדם ההיקפיים כולל כלי הדם המזינים את העור ובכך הוא שומר על הטמפרטורה הרצויה של האיברים הפנימיים.

גם בקרב הסובלים ממחלת ריינו כלי הדם הפריפריים מתכווצים אלא שבמקרה הזה מדובר בכיווץ אגרסיבי מידי. כיווץ היתר של כלי הדם בתגובה לקור או מתח נפשי גורמת לירידה דרסטית של אספקת הדם לאצבעות הידיים ולבהונות הרגליים.

בקרב הסובלים מהמחלה הזאת חלה עם השנים התעבות הדפנות של כלי הדם הזעירים המספקים דם לחלקי הגוף המרוחקים. התעבות זאת מפחיתה עוד יותר את זרימת הדם ובכך מחמירה את הסימנים והתסמינים.

תסמונת ריינו שניונית

בתסמונת ריינו שניונית, קיים מצב בסיסי הפוגע או פוגע בכלי הדם. בין המצבים שעלולים להשפיע על כלי הדם נמנה:

• מחלות אוטואימוניות (למשל, סקלרודרמה, זאבת)
• הפרעות ומחלות רקמת חיבור (למשל, דלקת מפרקים שגרונית)
• מחלות כלי דם (למשל, טרשת עורקים, מחלת בורגר)
• הפרעות המטולוגיות (למשל, פוליציטמיה ורה, קריוגלובולינמיה)
• מחלות והפרעות אנדוקריניות (למשל, תת-פעילות של בלוטת התריס)
• תרופות (למשל, חוסמי בטא, ארגוטמין, חומרים כימותרפיים)
• חשיפה תעסוקתית לרטט (למשל, באמצעות כלי עבודה רוטטים)

גורמי סיכון להתפתחות תסמונת ריינו ראשונית כוללים:

• מגדר (נטייה לנשים)
• גיל (15 – 30)
• מזג האוויר (קר)
• נטייה גנטית

גורמי סיכון להתפתחות תסמונת ריינו משנית כוללים:

• חולי באחת מהמחלות המצוינות מעלה
• חשיפה לכלי עבודה המייצרים ויברציות (פטישון?)
• שברים ופציעות בכפות ידיים ובכפות רגליים
• טיפול בתרופות מסוימות (כגון: חוסמי בטא)
• עישון
• צריכת סמים וכימיקלים רעילים ועוד
• קור קיצוני
• פציעה ו/או ניתוח בכפות ידיים או כפות הרגליים
• התפתחות של תסמונת התעלה הקרפלית
• ביצוע תנועות חוזרניות (הקלדה?)

סימנים ותסמינים

הסימנים והתסמינים משתנים על מיקומם. מיקומים שכיחים כוללים בעיקר אצבעות הידיים והרגליים אך גם קצה האף, תנוכי האוזניים, הלשון והפטמות. התסמינים עלולים לכלול:

• תחושת קור באצבעות ובבהונות
• שינויי גוון של עור האצבעות והבהונות
• תחושת נימול ו/או הירדמות
• תחושת כאב חריפה באחד או יותר מהאזורים הללו (כפות הידיים, כפות רגליים ועוד). הכאב מופיע בשלב הכיווץ של כלי הדם ועם ההרפיה וחידוש זרם הדם

סימנים ותסמינים נוספים עלולים לכלול:

• פריחה עורית זמנית ובמצבים קשים גם כיבים כואבים במיוחד בקצות האצבעות
• במקרה קיצון אספקת הדם לאצבעות ו/או לבהונות עלולה להיפסק לחלוטין ולגרום בכך למוות של רקמות המחייב קטיעה.

כאמור, עיקר הסימנים והתסמינים של תסמונת ריינו מופיעים באצבעות הידיים ולפעמים גם בבהונות הרגליים. לעיתים רחוקות יותר התפתחו סימנים ותסמינים דומים גם בחלקי גוף אחרים כולל אף, אוזניים שפתיים וגם פטמות. לרוב יופיעו הסימנים והתסמינים באצבע אחת ולאחריה יתפשטו ליתר האצבעות והבהונות. חומרת הסימנים והתסמינים תלויה בחומרת המחלה: תכיפות הכיווצים של כלי הדם, פרק הזמן שכלי הדם נותרים מכווצים, ומידת הכיווץ של כלי הדם.

חילופי צבעים

אחד מסימני ההיכר של תסמונת ריינו הוא שינויי הגוונים של עור האצבעות והבהונות במהלך התקף תחילה לצבע לבן אחר כך צבע כחול ולבסוף צבע אדום. לא כול האנשים חווים את כול הגוונים הללו ובאותו סדר. תחילה כאמור עם התכווצות כלי הדם העור משנה את הגוון ללבן ולאחריו עקב חוסר הדם באצבעות ו/או בבהונות הצבע משתנה לכחול. בשלב הכחול התחושה באצבעות ו/או בבהונות היא קור, והרדמות. עם תהליך ההפשרה והחזרת הדם אל האצבעות ו/או הבהונות הצבע משתנה לאדום. בשלב האדום התחושה עלולה לכלול כאב חריף, פעימות, דגדוג ותחושה של נפיחות. לאחר ההרפיה של כלי הדם תהליך החזרה לזרימת דם תקינה עלול להימשך עוד דקות ארוכות.

תסמונת ריינו אבחון

היסטוריה רפואית

אבחון ריינו יתחיל בלקיחת היסטוריה רפואית. בשלב הזה ישאל החולה:

• מה הם הסימנים והתסמינים שמהם סובל החולה
• מתי החלו
• מה גורם להופעתם (קור?)
• האם קיימים שינויים בגווני העור במהלך ההתקף (תנאי הכרחי)
• האם אתם סובלים ממחלות נוספות (דלקת פרקים שגרונית?)
• במה אתם עוסקים (פטיש אוויר?)
• מטופלים תרופתית (חוסמי בטא?)
• האם אתם מעשנים ועוד

בדיקה גופנית

הבדיקה הגופנית תבדוק את חלקי הגוף המעורבים אך גם תבצע בדיקות שמטרתן לשלול הפרעות אחרות. בין היתר נבחן האם מקור התסמינים הללו הוא נזק לדיסקים בין חולייתיים מותניים או צוואריים הגורמים ללחץ על שורש עצב.

בדיקות מעבדה

אין בדיקת מעבדה אחת מסוימת שיכולה לאבחן באופן חד משמעי את ריינו. יחד עם זאת, בדיקות מעבדה הכוללות בדיקה מיקרוסקופית של כלי הדם במיטת הציפורן (Nail fold Capillaroscopy) בחיפוש אחר שינויים מבניים בכלי הדם הזעירים, שקיעת דם (Erythrocyte sedimentation rate) ונוגדנים נגד הגרעין (Antinuclear antibodies test) עשויים להועיל בהבדלה שבין מחלת ריינו ראשונית למחלת ריינו משנית.

חולה הסובל במהלך התקף מסימנים ותסמינים בקצות האצבעות הכוללים כאב, נימול, הירדמות ושינויי גוונים אך לא מראה סימנים של כיבים ונמק בקצות האצבעות ו/או הבהונות ולא סובל ממחלות רקע אחרות יאובחן כחולה במחלת ריינו ראשונית. חולה אשר בנוסף לסימנים והתסמינים בקצות האצבעות סובל גם ממחלות רקע ומראה ממצאים חיוביים בבדיקות מעבדה הכוללים שקיעת דם בעייתית ונוגדנים נגד גרעין יאובחן כחולה במחלת ריינו משנית.

טיפול

הטיפול השמרני במחלת ריינו מתבסס בעיקר על נטרול גורמים המעלים את הסיכון להתפתחות ההתקף. חשיפה לקור מהווה גורם סיכון מרכזי להתפתחות הפרעה זאת. מסיבה זאת יש לשמור על טמפרטורת גוף גבוהה והצטיידות מקדימה. בין היתר חשוב להקפיד על לבוש חם ובכלל זה על:

• מעילים
• בגדים תרמיים
• שימוש בכפפות
• גרביים חמות
• צעיפים חמים
• כובעים ועוד

הטיפול והניהול השמרני של המחלה כוללים גם:

• הימנעות מגורמים מצריכת רכיבים כימיים שעלולים להשפיע על כלי הדם. בין היתר יש לצמצם במידת האפשר את השימוש בסמים, בצריכה מוגברת של קפאין, בתרופות מסוימות, עישון
• הימנעות מעומסי יתר על הידיים /רגליים (כלי עבודה יוצרי ויברציות, הקלדת יתר ועוד)
• הפחתת ההשפעה של מתחים ולחצים נפשיים על מערכת העצבים האוטונומית. מערכת זאת מפקחת בין היתר על התכווצות כלי הדם
• הקפדה על פעילות גופנית (משפרת את אספקת הדם).

במקרים קשים יותר כאשר אין די בצעדי מניעה אלו יומלץ על טיפול רפואי. טיפולים מסוג זה כוללים:

• טיפול תרופתי שמטרתו להרחיב את כלי הדם או למנוע את התכווצותם
• הזרקת חומרים המשתקים זמנית (בוטוקס) את סיבי העצב של מערכת העצבים הסימפתטיים אשר תפקידם לווסת את הקוטר של כלי הדם
• במקרי קיצון עלול הרופא להמליץ על כריתת סיבי עצב אלו.

References:

usa R, Qurie A. Raynaud Disease. [Updated 2022 Aug 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.

Temprano KK. A Review of Raynaud's Disease. Mo Med. 2016 Mar-Apr;113(2):123-6.

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/9849-raynauds-phenomenon

https://www.merckmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/peripheral-arterial-disorders/raynaud-syndrome

Haque A, Hughes M. Raynaud's phenomenon. Clin Med (Lond). 2020 Nov;20(6):580-587.

https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2014/0915/p403.html

Maciejewska, M.; Sikora, M.; Maciejewski, C.; Alda-Malicka, R.; Czuwara, J.; Rudnicka, L. Raynaud’s Phenomenon with Focus on Systemic Sclerosis. J. Clin. Med. 2022, 11, 2490.

Herrick AL. Raynaud’s phenomenon. Journal of Scleroderma and Related Disorders. 2019;4(2):89-101.

Nawaz I, Nawaz Y, Nawaz E, et al. (January 28, 2022) Raynaud’s Phenomenon: Reviewing the Pathophysiology and Management Strategies. Cureus 14(1): e21681.

Ruaro Barbara, Smith Vanessa, Sulli Alberto, et al. Innovations in the Assessment of Primary and Secondary Raynaud’s Phenomenon. Frontiers in Pharmacology, 10, 2019

Stjernbrandt, A., Wahlström, J. The impact of Raynaud’s phenomenon on work ability – a longitudinal study. J Occup Med Toxicol 17, 12 (2022).